作者 : 王颖超、盛光耀 单位 : 郑州大学 第十三章 造血系统疾病 作者 : 许吕宏、方建培 单位 : 中山大学 第一节 小儿造血和血象特点 第五节 出血性疾病 第七节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 第八节 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 第二节 儿童贫血概述 第三节 营养性贫血 第四节 溶血性贫血 第六节 急性白血病 重点难点 缺铁性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗 儿童不同时期造血特点及血象特点 溶血性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗 急性白血病的临床表现、诊断和治疗原则 出血性疾病的临床表现、诊断标准及治疗 急性白血病的病因和发病机制 朗格汉斯细胞组织细胞增生症和噬血细胞综合征的诊断和治疗 出血性疾病 第五节 1. 血小板破坏增加 （一）病因与发病机制 2. 巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少 （1）细胞毒T细胞介导的血小板破坏 （2）自身反应性抗体介导的血小板清除 （3）对自身血小板抗原的免疫失耐受 儿科学（第9版） 一、免疫性血小板减少症 血小板的形态 （二）临床表现 2. 出血症状 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，急性型出血症状明显，皮肤黏膜出血较严重，严重者有内脏黏膜出血，慢性型出血症状较轻。 （1）新诊断ITP: <3个月 （2）迁延性ITP: 3~12个月 （3）慢性ITP: >12个月 儿科学（第9版） 1. 起病情况 急性免疫性血小板减少症多见于儿童，起病急，大多在发病前1 ~ 3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。 3. 病程 （三）实验室检查 儿科学（第9版） 1. 外周血象 血小板计数<100×109/L 2. 骨髓象 新诊断的ITP和持续性ITP骨髓巨核细胞 增多或正常，慢性ITP巨核细胞显著增多 3. 血小板抗体测定 主要是PAIgG增高 4. 其他 血小板减少使毛细血管脆性增加，束臂试 验阳性出血时间延长，凝血时间正常 免疫性血小板减少症骨髓象 （四）鉴别诊断 儿科学（第9版） 急性白血病 再生障碍性贫血 过敏性紫癜 继发性血小板减少症 （五）治疗 2. 二线治疗药物 免疫抑制剂：环孢素、长春新碱、硫唑嘌呤等 促血小板生成剂 利妥昔单抗 抗D免疫球蛋白 合成雄性激素：达那唑 儿科学（第9版） 1. 一线治疗药物 糖皮质激素 大剂量静脉丙种球蛋白 3. 其他治疗 血小板输注 脾切除 （一）病因和发病机制 儿科学（第9版） 二、血友病 血友病A和B为X-连锁隐性遗传 血友病遗传方式 （二）临床表现 1. 皮肤、黏膜出血 2. 关节积血 3. 肌肉出血和血肿 4. 创伤或手术后出血 5. 其他部位出血 儿科学（第9版） 血友病各部位出血 儿科学（第9版） 血友病性骨关节病 （三）实验室检查 2. 出血及凝血功能检测 凝血酶原时间（PT），凝血酶时间（TT）、出血时间等正常，血块回缩实验正常，纤维 蛋白原定量正常，部分激活的凝血活酶时间（APTT）延长。 （1）重型血友病: FⅧ∶C 或FⅨ ∶ C 活性水平<1% （2）中型血友病: FⅧ ∶ C 或FⅨ ∶ C 活性水平1%～5% （3）轻型血友病: FⅧ ∶ C 或FⅨ ∶ C 活性水平5%～25% （3）亚临床型血友病: FⅧ ∶ C 或FⅨ ∶ C 活性水平>25%～45% 儿科学（第9版） 1. 外周血象 血小板计数正常 3. 凝血因子测定 （四）治疗 3. 替代疗法 （1）因子Ⅷ或因子Ⅸ制剂 （2）冷沉淀物 （3）凝血酶原复合物 （4）输血浆或新鲜全血 儿科学（第9版） 1. 预防出血，避免外伤 4. 药物治疗 （1）1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP） （2）性激素 2. 局部止血 5. 基因治疗 （一）病因和发病机制 儿科学（第9版） 三、弥散性血管内凝血 1. 病因 感染、肿瘤、病理产科、手术创伤、免疫性疾病及其它 2. 发病机制 组织因子及其类似物释放入血，激活外源性凝血系统 因子XII激活，启动内源性凝血系统 血小板活化，促进凝血反应 纤溶酶激活致凝血进一步失调 3. 病理及病理生理 微血栓形成 凝血功能异常 微循环障碍 儿科学（第9版） 内源性凝血机制及外源性凝血机制 儿科学（第9版） 弥散性血管内凝血发病机制 1.出血倾向 儿科学（第9版） （二）临床表现 2.休克或微循环衰竭 3.微血管栓塞 4.微血管病性溶血 5.原发病的临床表现 （三）实验室检查 2. 凝血因子 纤维蛋白原减低，低于1.5g/L 凝血酶原时间（PT）延长 凝血酶凝固时间（TT）延长 部分凝血活酶时间（APTT）延长 儿科学（第9版） 1. 血小板 血小板数量减少：小于100×109/L，呈进行性下降 血小板功能异常：聚集、凝血活性、黏附等功能均降低 血小板释放及代谢产物增加 3. 纤维蛋白单体及其复合物测定 鱼精蛋白副凝（3P）试验阳性 乙醇胶（EGF）试验阳性 可溶性纤维蛋白单体复合物（SFMC）增高 5. 其它实验室检查 外周血涂片破碎红细胞增多>2%。 抗凝血酶Ⅲ（AT—Ⅲ）活性下降。 蛋白C（PC）活性下降 儿科学（第9版） 4. 纤维蛋白溶解试验 优球蛋白溶解（ELT）时间缩短 纤溶酶元（PLG）下降 纤维降解产物（FDP）增高 6. 凝血激活的分子标记物测定 凝血酶一抗凝血酶复合物（TAT）增高 凝血酶碎片1+2（F1+2）增高 D一二聚体（D—dimer）（+）增高 纤维蛋白肽A（FPA）增高 内皮素（ET）增高 凝血酶调节蛋白（TM）增高 纤溶酶一纤溶酶抑制物复合物（PIC）增高