作者 ： 王墨、唐雪梅、李秋 单位 ：重庆医科大学 第七章 免疫性疾病 第四、五节 风湿热 第六节 幼年特发性关节炎 第七节 过敏性紫癜 第八节 川崎病 重点难点 急性风湿热的临床表现和诊断标准 幼年特发性关节炎的临床表现及分类标准 过敏性紫癜的临床表现及诊断 川崎病的临床表现 急性风湿热的治疗和预防 幼年特发性关节炎的诊断、鉴别诊断及治疗原则 过敏性紫癜的治疗原则 川崎病的诊断标准及防治原则 风湿热的病因、发病机理、病理、鉴别诊断 幼年特发性关节炎的病因及发病机理 过敏性紫癜的病因及发病机理 川崎病的病因、发病机理及病理 风湿热 第四、五节 儿科学（第9版） 内 容 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预防和预后 儿科学（第9版） 概述 一、概述 风湿热（rheumatic fever，RF）是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病。 主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。 近年来发病率明显降低，隐匿起病，表现不典型，可主要表现为单纯性心肌炎。 儿科学（第9版） 概述 相同的抗原性，产生免疫交叉反应 荚膜透明质酸→人体关节、滑膜 细胞壁外层蛋白、中层多糖→人体心肌、心瓣膜 细胞膜脂蛋白→人体丘脑下核、尾状核 循环免疫复合物沉积、细胞免疫反应异常 遗传易感性 毒素 二、病因和发病机制 链球菌感染诱导的异常免疫反应 链球菌结构示意图 概述 儿科学（第9版） 概述 基本病理改变为结缔组织和胶原纤维弥漫性渗出和增生性病变，主要累及心脏、关节和皮肤，胸膜、肺和肾也可受累。 病变过程分为急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。 三、病理 儿科学（第9版） 概述 急性渗出期 结缔组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。 部位：心脏、关节，皮肤 持续时间：约1个月 三、病理 儿科学（第9版） 概述 增生期 特征是形成风湿小体（Aschoff小体），是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。 部位：主要存在于心肌和心内膜（包括心瓣膜），还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结） 持续时间：约3～4个月 风湿小体（箭头处） 三、病理 概述 儿科学（第9版） 概述 硬化期 纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。 部位：主要累及二尖瓣和/或主动脉瓣。 持续时间：约2～3个月 瓣膜赘生物（箭头处） 三、病理 概述 儿科学（第9版） 概述 四、临床表现 1. 一般表现 急性患者半数以上病前1～6周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。 典型的初发病例起病时多有发热，伴苍白、乏力、多汗、食欲不振等。 儿科学（第9版） 概述 心肌炎 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律。 心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音。 ECG：P-R间期延长，ST-T改变 心内膜炎 心尖部出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害 心包炎 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭 2. 心脏炎 心肌、心内膜、心包均可受累40%～50% 四、临床表现 儿科学（第9版） 概述 3. 关节炎3 多发性、游走性大关节炎 典型表现有红、肿、热、痛和功能障碍，不典型的仅表现关节痛 发病很少超过1个月，不留畸形% 4. 舞蹈病3 不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主。 其他症状后数周或数月发生，也可为首发症状。% 四、临床表现 儿科学（第9版） 概述 皮下小结、环形红斑 5. 皮肤症状 环形红斑（箭头处） 皮下小结（标示处） 四、临床表现 概述 概述 儿科学（第9版） 概述 链球菌感染证据 抗链球菌抗体 （ASO，Anti-DNaseB等） 五、辅助检查 风湿热活动指标 白细胞计数增高 血沉增快 C-反应蛋白阳性 儿科学（第9版） 概述 心脏损害依据 ，、 心电图－P-R间期延长 超声心动图－瓣膜赘生物（箭头处） 五、辅助检查 儿科学（第9版） 概述 六、诊断和鉴别诊断 是否为风湿热 是否伴心脏炎 是否有风湿热活动 诊断： 儿科学（第9版） 概述 修订的Jones诊断标准 儿科学（第9版） 概述 幼年特发性关节炎 鉴别诊断 急性白血病 病毒性心肌炎 六、诊断和鉴别诊断 儿科学（第9版） 概述 无心脏炎患儿卧床休息2周 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周，心衰患儿卧床休息至心功能恢复后至少8周 七、治疗 一般治疗和护理 概述 青霉素：2周，青霉素过敏改用其他有效抗生素 清除链球菌感染