作者 : 徐迎春、杜立中 单位 : 浙江大学 第六章 新生儿与新生儿疾病 第九节 新生儿黄疸 第十节 新生儿溶血病 重点难点 生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别要点 新生儿溶血病的临床表现、诊断和治疗 病理性黄疸常见的几种病因及其特点 新生儿溶血病的并发症 新生儿胆红素代谢的特点 新生儿溶血病的病因和发病机制 新生儿黄疸 第九节 （一）新生儿胆红素代谢特点 儿科学（第9版） 4. 肠肝循环 3. 肝细胞处理胆红素的能力差 1. 胆红素生成过多 2. 血浆白蛋白联结胆红素的能力不足 （二）新生儿黄疸分类 根据临床实际，目前被接受的高胆红素血症风险评估方法是采用日龄或小时龄 胆红素值分区曲线，又称Bhutani曲线 胆红素水平判断：不同胎龄和生后小时龄、以及是否存在高危因素 高危因素：新生儿溶血、头颅血肿、皮下淤血、窒息、缺氧、酸中毒、败血症、 高热、低体温、低蛋白血症、低血糖等 分类：生理性黄疸和病理性黄疸 儿科学（第9版） 生理性黄疸(physiological jaundice) 一般情况良好 足月儿生后2~3天出现黄疸，4~5天达高峰，5~7天消退，最迟不超过2周；早 产儿黄疸多于生后3~5天出现，5~7天达高峰，7~9天消退，最长可延迟到3~4周 每日血清胆红素升高＜85μmol/L (5mg/dl)或每小时＜0.5mg/dl 血清总胆红素值尚未超过小时胆红素曲线（Bhutani曲线）的95百分位数，或未 到达到相应日龄、胎龄及相应危险因素下的光疗干预标准 儿科学（第9版） 小时胆红素风险评估曲线（Bhutani曲线） 儿科学（第9版） >35周新生儿不同胎龄及不同高危因素的生后小时龄光疗标准 儿科学（第9版） 病理性黄疸 (pathologic jaundice) 生后24小时内出现黄疸 血清总胆红素值已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准，或超过小时胆红素风险曲线的第95百分位数；或胆红素每日上升超过85μmol/L(5mg/dl)、每小时 >0.5mg/dl 黄疸持续时间长，足月儿＞2周，早产儿＞4周 黄疸退而复现 血清结合胆红素＞34μmol/L(2mg/dl) 儿科学（第9版） 出现上述任一项情况应该考虑有病理性黄疸 病理性黄疸原因 胆红素生成过多 肝脏胆红素代谢障碍 胆汁排泄障碍 儿科学（第9版） 胆红素生成过多 红细胞增多症 血管外溶血 同族免疫性溶血 感染 肠肝循环增加 母乳喂养与黄疸 红细胞酶缺陷 红细胞形态异常 血红蛋白病 其他：维生素E缺乏和低锌血症等 儿科学（第9版） 肝脏胆红素代谢障碍 缺氧和感染 Crigler-Najjar综合征 Gilbert综合征 Lucey-Driscoll综合征 药物 先天性甲状腺功能低下 其他：脑垂体功能低下和21-三体综合征等 儿科学（第9版） 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病 Dubin-Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症 肠道外营养所致的胆汁淤积 胆道闭锁 儿科学（第9版） 新生儿溶血病 第十节 新生儿溶血病概述 新生儿溶血病指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。 在已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见， Rh血型不合较少见。 儿科学（第9版） （一）病因与发病机制 1. ABO溶血 儿科学（第9版） 2. Rh溶血 （二）病理生理 儿科学（第9版） 胎儿红细胞溶血轻 ◆ ABO溶血 ◆ Rh溶血 胎儿红细胞溶血重 胎儿血中胆红素↑ 胎儿重度贫血 髓外造血↑ 胎盘 低蛋白血症 心力衰竭 母亲肝脏 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素↓ 新生儿黄疸 胎儿全身水肿 肝脾肿大 血清UCB过高 血脑屏障 胆红素脑病 （三）临床表现 症状轻重与溶血程度基本一致 1. 黄疸 2. 贫血 3. 肝脾大 儿科学（第9版） ABO溶血病与Rh溶血病的区别 儿科学（第9版） （四）并发症 1. 胆红素脑病：新生儿溶血病最严重的并发症 2. 胆红素所致的神经功能障碍：又称为微小核黄疸，典型的胆红素脑病外，临床上也可仅出现隐匿性的神经发育功能障碍，而没有典型的胆红素脑病或核黄疸临床表现，临床表现：轻度的神经系统和认知异常、单纯听力受损或听神经病变谱系障碍。 儿科学（第9版） 胆红素脑病分期（4期） 第一期：表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约12~24小时。 第二期：出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，可出现角弓反张。此期约持续12~48小时。 第三期：吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。此期约持续2周。 第四期：出现典型的核黄疸后遗症表现：手足徐动，眼球运动障碍，听觉障碍，牙釉质发育不良。 儿科学（第9版） （五）实验室检查 1. 母子血型检查 ：检查母子ABO和Rh血型，证实有血型不合存在 2. 检查有无溶血 3. 致敏红细胞和血型抗体测定 （1）改良直接抗人球蛋白试验：即改良Coombs试验 （2）抗体释放试验 （3）游离抗体试验 儿科学（第9版）