作者 : 许吕宏、方建培 单位 : 中山大学 第十三章 造血系统疾病 作者 : 王颖超、盛光耀 单位 : 郑州大学 第一节 小儿造血和血象特点 第五节 出血性疾病 第七节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 第八节 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 第二节 儿童贫血概述 第三节 营养性贫血 第四节 溶血性贫血 第六节 急性白血病 重点难点 缺铁性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗 儿童不同时期造血特点及血象特点 溶血性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗 急性白血病的临床表现、诊断和治疗原则 出血性疾病的临床表现、诊断标准及治疗 急性白血病的病因和发病机制 朗格汉斯细胞组织细胞增生症和噬血细胞综合征的诊断和治疗 小儿造血和血象特点 第一节 1.中胚叶造血期 （一）胚胎期造血 2. 肝脾造血期 儿科学（第9版） 一、造血特点 3.骨髓造血期 胚胎期造血各阶段造血比例示意图 儿科学（第9版） 胚胎期造血和生后造血 （二）生后造血 1.骨髓造血 2.骨髓外造血 （一）红细胞数和血红蛋白量 （二）白细胞数与分类 （三）血小板数 儿科学（第9版） 二、血象特点 小儿时期外周血白细胞比例的变化 儿科学（第9版） 血红蛋白发育遗传的基因控制 （四）血红蛋白种类 （五）血容量 儿童贫血概述 第二节 贫血（anemia） 定义：贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。 影响因素：年龄、海拔高度等。 儿科学（第9版） 贫血的分类： 按程度分类：轻度、中度、重度、极重度 按病因分类：红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性 按形态分类：大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性 儿科学（第9版） 贫血的临床表现： 一般表现?皮肤、黏膜苍白为突出表现 造血器官反应 肝脏、脾脏和淋巴结肿大 各系统症状 呼吸系统、循环系统、消化系统、神经系统等 儿科学（第9版） 诊断要点： 病史： 发病年龄、病程经过和伴随症状、喂养史、过去史和家族史 体格检查：生长发育、营养状况、皮肤、黏膜、指甲、毛发、肝脾、淋巴结等 实验室检查：外周血象、骨髓检查、血红蛋白分析、红细胞脆性试验、特殊检查 儿科学（第9版） 治疗原则： 1. 去除病因 4. 输红细胞 2. 一般治疗 5. 造血干细胞移植 3. 药物治疗 6. 并发症治疗 儿科学（第9版） 营养性贫血 第三节 病因：先天储铁不足、铁摄入量不足、生长发育因素、铁的吸收障碍、铁的丢失过多。 儿科学（第9版） 一、缺铁性贫血 定义：缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。 临床表现：皮肤黏膜苍白、肝脏和脾脏轻度肿大、食欲减退、烦躁不安或萎靡不振、心率增快、合并感染。 儿科学（第9版） 实验室检查：小细胞低色素性贫血、骨髓象示中晚幼红细胞增生、骨髓可染铁检查和铁代谢生化检查（包括血清铁蛋白、红细胞游离原卟啉、血清铁、总铁结合力和转铁蛋白饱和度）。 儿科学（第9版） 缺铁性贫血外周血象 缺铁性贫血骨髓象 诊断：根据病史，特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。进一步进行有关铁代谢的生化检查有确诊意义。必要时可进行骨髓检查。用铁剂治疗有效可证实诊断。 儿科学（第9版） 鉴别诊断：地中海贫血、异常血红蛋白病、维生素B6缺乏性贫血、铁粒幼红细胞性贫血和铅中毒所致贫血。 治疗： 一般治疗 去除病因 铁剂治疗：口服铁剂、注射铁剂 输红细胞 儿科学（第9版） 儿科学（第9版） 二、营养性巨幼细胞性贫血 定义：营养性巨幼细胞性贫血（nutritional megaloblastic anemia）是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。 病因：维生素B12和（或）叶酸摄入量不足、需要量增加、吸收或代谢障碍 儿科学（第9版） 发病机制： 儿科学（第9版） 临床表现：以6个月至2岁多见，起病缓慢；皮肤常呈蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力，常伴肝脾肿大；可出现烦躁不安、易怒等症状。 实验室检查：外周血象呈大细胞性贫血、骨髓象示红系增生活跃、血清维生素B12<100ng/L、血清叶酸<3μg/L。 儿科学（第9版） 诊断：根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血。在此基础上，如神经精神症状明显，则考虑为维生素B12缺乏所致。有条件时测定血清维生素B12或叶酸水平可进一步协助确诊。 治疗：一般治疗、去除病因、维生素B12和叶酸治疗。 溶血性贫血 第四节 儿科学（第9版） 一、遗传性球形红细胞增多症 定义：遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是红细胞膜先天性缺陷的溶血性贫血。 遗传特性：本病大多数为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。 儿科学（第9版） 临床表现：贫血、黄疸、脾肿大是本病的三大特征，而且在慢性溶血性贫血的过程中易出现急性溶血发作。发病年龄越小，症状越重。 实验室检查：外周血涂片可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的球形红细胞增多，是本病的特征；红细胞渗透脆性试验增加；溶血的证据。