唐山市人民医院 孙亚军
第七章 新生儿与新生儿疾病
黄疸(jaundice)是由于胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染。 成人 血清总胆红素含量<1mg/dl， 当> 2mg/dl时，临床上出现黄疸； ★新生儿 血中胆红素>5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。
第九节 新生儿黄疸
胆红素的 正常代谢
正常胆红素代谢必备条件： 1、胆红素来源适量。 2、血中白蛋白量及联转功能正常。 3、Y、Z蛋白含量正常，葡萄糖醛酰转移酶活性正常 。 4、肠道有正常菌群，β-葡萄糖醛酸苷酶活性正常。 5、排泄通畅。
1.胆红素生成过多：新生儿的胆红素是血红素的分解产物,约80%来源于血红蛋白,20%来源于肝脏和其他组织中的含血红素的血色蛋白，如肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等；3%来源于骨髓中红细胞前体。新生儿每日生成的胆红素明显高于成人,其主要原因是: ①胎儿血氧分压低,红细胞代偿性增多，生后血氧分压↑→红细胞破坏↑； ②新生儿红细胞寿命短；胎儿Hb半衰期短，Hb分解速度是成人的2倍； ③肝脏、骨髓的胆红素前体多。
新生儿胆红素代谢特点
2.血浆白蛋白联结胆红素的能力差：早产儿白蛋白少、酸中毒→联结胆红素的量少→游离的未结合胆红素多→易通过血脑屏障。 3.肝细胞处理胆红素能力差： ①出生时Y蛋白含量极微； ②UDPGT含量低、活性差→生成结合胆红素量少（即未结合胆红素水平高）； ③排泄胆红素能力差。 4.肠肝循环增加： ① β葡萄糖醛酸苷酶活性高→将直胆变成间胆多。 ②细菌少→生成尿、粪胆原少； ③胎粪约含胆红素80～180mg，如排出延迟，可使胆红素重吸收增加。 ※ 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。
新生儿黄疸分类
（快）
1、胆红素生成过多： 由于红细胞破坏增多及肠肝循环增加，胆红素生成过多，引起未结合胆红素增高。 （1）红细胞增多症：静脉血红细胞＞6×1012/L，血红蛋白＞220g/L，红细胞比容＞65%。多见于母—胎或胎—胎输血，脐带 结扎过晚 （2）血管外溶血：较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血等 （3）同族免疫性溶血：如Rh血型不合、ABO血型不合、其他血型不合。我国ABO溶血症较多见。 （4）感染：细菌、病毒、螺旋体、衣原体和原虫引起的重症感染皆可致溶血同时又可抑制肝酶活性。
病 因
（5）肠肝循环增多：如先天性肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、饥饿、喂养延迟、药物所致肠麻痹等均可使胎粪排泄延迟，增加胆红素的吸收；母乳性黄疸，黄疸于生后3-8天出现，1-3周达高峰，6-12周消退，停喂母乳3-5天，黄疸明显减轻或消退有助于诊断。 （6）红细胞酶的缺陷： G6PD缺陷，丙酮酸激酶缺陷，已糖激酶缺陷。 （7）红细胞形态异常：如遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症，遗传性口形细胞增多症，婴儿固缩红细胞增多症。 （8）血红蛋白病：如α地中海贫血等均可在新生儿期出现溶血和贫血。 （9）维生素E缺乏和低锌血症：使细胞膜结构发生改变导致溶血