作者 : 陶光实 单位 : 中南大学 第二十四章 外阴肿瘤 vulvar neoplasms 第一节 外阴良性肿瘤 第二节 外阴鳞状上皮内病变 第三节 外阴恶性肿瘤 重点难点 熟悉外阴癌的临床特点、病理、转移途径、诊断及鉴别诊断和治疗原则。 了解外阴良性肿瘤的临床特点、诊断及鉴别诊断、筛查手段、处理原则及随访方法； 了解外阴鳞状上皮内病变的分类及临床特点、诊断及鉴别诊断、筛查手段、治疗原则和随访方法。 外阴良性肿瘤vulvar benign neoplasms 第一节 外阴良性肿瘤较少见，主要包括 外阴乳头瘤 纤维瘤 汗腺瘤 脂肪瘤 平滑肌瘤 神经纤维瘤 neurofibromatosis 外阴鳞状上皮内病变 第二节 命名及分类 以往分类 外阴鳞状上皮内瘤变 原位癌 外阴鲍文病 Queyral增殖性红斑 2014年世界卫生组织女性生殖器肿瘤分类： 不同外阴鳞状上皮内病变的比较 病理 上皮层内细胞有不同程度的增生伴核异型、核分裂增加。病变始于基底层，严重时向上扩展甚至占据上皮全层。 症状 无特异性，主要为外阴瘙痒、皮肤破损、烧灼感及溃疡等。 不同外阴鳞状上皮内病变的示意图及病理 体征 病灶可发生在外阴任何部位，可见外阴丘疹、斑点、斑块或乳头状疣，单个或多个，融合或分散，灰白或粉红色；少数为略高出皮肤的黑色素沉着。 外阴鳞状上皮内病变的病变部位外观 诊断 临床症状+体征 确诊靠病理学检查 注意： 多点活组织病理检查 注意深度 阴道镜检查或采用1%甲苯胺蓝或3%～5%醋酸涂抹外阴病变皮肤有助于提高病灶活检的准确率 鉴别诊断 外阴湿疹 外阴白色病变 痣 黑色素瘤 棘皮瘤 治疗 治疗目的：消除病灶，缓解症状，阻断浸润癌发生。 治疗决策时应考虑： ①疾病因素：包括患者年龄、症状，病变的位置和大小、病理类型、病变级别； ②治疗方式对外阴形态和功能的影响。从而制订个体化方案。 LSⅠL的处理：无症状者可不治疗，定期随访。有症状者，可局部用药，激光治疗适用于病灶广泛的年轻患者。 HSⅠL的处理：病灶局限的病变可采用病灶局部表浅切除术。较大融合型病灶或病变较广泛或为多灶性，尤其疑为浸润癌时，可考虑行外阴皮肤切除术。病变累及阴蒂周围或肛周可采用CO2激光消融术。 分化型外阴上皮内瘤变的处理：由于病变会迅速发展为浸润癌，需彻底切除病灶，老年、病灶广泛的患者可采用单纯外阴切除术，手术切除范围包括外阴皮肤及部分皮下组织，不切除会阴筋膜。合并外阴浸润癌者，则按外阴癌处理。 外阴恶性肿瘤vulvar malignancies 第三节 外阴恶性肿瘤主要包括 外阴鳞状细胞癌（最常见，占80%~90%） 外阴恶性黑色素瘤 外阴基底细胞癌 外阴前庭大腺癌 外阴疣状癌 外阴肉瘤等 一、外阴鳞状细胞癌 人乳头瘤病毒（HPV）感染：40%~60%的外阴癌及90%的外阴癌前病变与HPV感染相关，其中16型感染超过50%； 非HPV感染相关病变，如外阴硬化性苔癣、分化型外阴鳞状上皮内瘤变等。 病因 病理 镜下见多数外阴鳞癌分化好，有角化珠和细胞间桥。前庭和阴蒂的病灶倾向于分化差或未分化，常有淋巴管和神经周围的侵犯 。 外阴鳞状细胞癌病理图片 症状 外阴瘙痒 局部肿块或溃疡，合并感染或较晚期癌可出现疼痛、渗液和出血。 体征 早期呈局部丘疹、结节或小溃疡 晚期见不规则肿块，腹股沟淋巴结可肿大。 外阴鳞状细胞癌病变部位外观 直接浸润 淋巴结转移 血行播散罕见，仅发生于晚期 转移途径 外阴鳞状细胞癌转移途径 外阴癌FⅠGO分期 （2009年） 诊断 病史及症状结合妇科检查。 组织学检查：对一切外阴赘生物溃疡和可疑病灶，均需尽早做活组织病理检查。 外阴细胞学检查、影像检查（超声、磁共振、CT、全身PET-CT）、膀胱镜和直肠镜检查、HPV检测、血清HⅠV检测等有助于诊断。 治疗 治疗原则 早期肿瘤以手术为主，局部晚期肿瘤手术结合放疗，转移病例姑息、对症及支持治疗。对早期患者在不影响预后的前提下，尽量缩小手术范围，最大限度保留外阴的正常结构，以提高生活质量。 治疗 手术治疗 早期肿瘤：先行病灶活检，根据病变大小及浸润深度分期，然后按分期决定术式。 ⅠA期行外阴局部扩大切除术，术后随访即可。 ⅠB期者根据病灶位置决定术式： 单侧病变（病灶距外阴中线≥2 cm），行局部广泛切除术或改良广泛外阴切除术及单侧腹股沟淋巴结评估（前哨淋巴结绘图活检或单侧腹股沟/股淋巴结切除术）； 中线部位病变（前部或后部），行局部广泛切除术或改良广泛外阴切除术及双侧腹股沟/股淋巴结评估（前哨淋巴结绘图活检或双侧腹股沟/股淋巴结切除术）； 术后均根据原发灶及淋巴结的病理结果决定辅助治疗。 手术治疗 局部晚期肿瘤（病灶>4cm的Ⅱ期和Ⅲ期）：腹股沟淋巴结和外阴病灶分步处理。先行影像学评估和淋巴结病理检查，再根据结果采取个体化的手术或与放化疗结合的综合治疗。 肿瘤转移超出盆腔：可考虑局部控制或姑息性外照射放疗和（或）全身治疗，或者采用最佳的支持治疗。 放射治疗 术前辅助治疗； 转移淋巴结区域照射； 术后辅助治疗。 化学药物或靶向治疗 多用于晚期癌或复发癌综合治疗 预后及随访 预后：外阴癌的预后与分期有关，其中以淋巴结转移最为密切。 随访：术后应定期随访。第1年内每1～2月1次，第2年每3月1次，3～4年可每半年1次，5年或以后每年1次。