作者 : 陶光实 单位 : 中南大学 第十七章 外阴色素减退性疾病  hypopigmented disorders of vulva 第一节 外阴慢性单纯性苔藓 第二节 外阴硬化性苔藓 第三节 其他外阴色素减退性皮肤疾病（略） 重点难点 熟悉外阴慢性单纯性苔藓和外阴硬化性苔藓的病理和临床特点、诊断及治疗原则。 了解外阴色素减退性疾病的分类。 概念 是一组以瘙痒为主要症状、外阴皮肤色素减退为主要体征的外阴皮肤疾病。 为方便临床诊断和处理，2011年国际外阴阴道疾病研究学会（ISSVD）提出了基于临床表现的分类，建议采用本命名。 属于白色病变，是外阴部位的非肿瘤性皮肤病变之一。 本病包括外阴慢性单纯性苔藓、外阴硬化性苔藓等。 妇产科学（第9版） 外阴慢性单纯性苔藓 第一节 病因 病因不明，可分原发性和继发性两种，前者又称特发性，后者可继发于硬化性苔藓、扁平苔藓或其他外阴疾病 可能于慢性摩擦或搔抓刺激有关。有研究发现病变可能与局部维A酸受体α含量减少有关 妇产科学（第9版） 病理 表皮层角化过度和角化不全，棘细胞层增厚。 真皮浅层纤维化并伴有不等量炎症细胞浸润。 上皮细胞排列整齐、无异型性。 妇产科学（第9版） 外阴慢性单纯性苔藓病理切片 症状 外阴瘙痒，患者多难耐受而搔抓，严重者坐卧不安，影响睡眠。 反复搔抓与瘙痒，形成所谓的“痒-抓”恶性循环。 体征 病变可呈局灶性、多发性或对称性。 早期 ：皮肤暗红或粉红，加重后则为白色病变。 晚期 ：皮肤增厚、色素沉着，皮肤纹理明显，呈苔藓样改变。可有抓痕、皲裂、溃疡等。 妇产科学（第9版） 外阴慢性单纯性苔藓病变部位 诊断 临床症状+体征 确诊靠组织学检查：活检应在病灶区、注意多点活检。活检前先以1%甲苯胺蓝涂抹局部皮肤，干燥后用1%醋酸液擦洗脱色，在不脱色区活检。 妇产科学（第9版） 鉴别诊断 外阴白癜风 白化病 特异性外阴炎 外阴上皮内病变 外阴癌 妇产科学（第9版） 治疗 一般治疗：保持皮肤清洁、干燥。忌食过敏、辛辣食物。 不宜用激刺性清洁剂或药物擦洗。忌穿不透气内裤。 对精神较紧张、瘙痒症状明显使用镇静、安眠和抗过敏药物。 局部药物治疗：皮质激素类。 妇产科学（第9版） 物理治疗 ：聚焦超声治疗（HIFU）； CO2激光或氦氖激光治疗； 其它：冷冻治疗（液氮）、波姆光。 手术治疗 ：局部病损组织出现不典型增生或有恶变可能者。 反复应用药物治疗或物理治疗无效者，可采用 表浅的外阴病损区切除。 妇产科学（第9版） 外阴硬化性苔癣 第二节 病因 可能与下列因素有关： 自身免疫性疾病； 感染； 性激素缺乏，如睾酮不足； 基因遗传疾病； 局部组织自由基作用； 妇产科学（第9版） 病理 表皮萎缩，过度角化，上皮增厚、上皮脚变钝、基底层细胞的胞浆空泡化和毛囊栓塞。 病变早期真皮乳头层水肿，晚期出现均质化，均质带下有淋巴细胞和浆细胞浸润。 表皮过度角化及黑色素细胞减少使皮肤外观呈白色。 妇产科学（第9版） 症状 主要为外阴病损区瘙痒及外阴烧灼感，严重时可有性交痛、性交困难。 体征 早期病变：呈皮肤发红肿胀小丘疹→紫癜状→外阴萎缩和色素减退。 晚期病变：皮肤萎缩菲薄呈“雪茄纸”或羊皮样改变， 阴道口挛缩狭窄。 妇产科学（第9版） 外阴硬化性苔癣病变部位 诊断及鉴别诊断 诊断： 根据症状及体征作出，确诊靠组织学检查，活检应在病损处进行，注意多点活检。 鉴别诊断：老年生理性萎缩 白癜风（vitiligo） 白化病（albinism） 妇产科学（第9版） 治疗 一般治疗 药物治疗：2%丙酸睾酮油膏或水剂、0.5%黄体酮油膏、 糖皮质激素类、免疫治疗 全身用药 ：阿维A 、多种维生素 、镇静、安眠和抗过敏药物 物理治疗 手术治疗 妇产科学（第9版） 外阴慢性单纯性苔藓的病理特点为表皮层角化过度及黑素细胞减少造成外阴苍白伴皮肤皱缩。 但上皮细胞排列整齐、无异型性。 外阴色素减退性疾病以外阴瘙痒及烧灼感为主要症状，确诊靠组织学检查。 外阴慢性单纯性苔藓主要的治疗手段为局部药物治疗结合物理治疗。 外阴硬化性苔藓治疗目的主要是改善症状，以局部治疗为主，药物配合物理治疗，多数有效但不能治愈，需反复治疗。