作者 : 于波 单位 :哈尔滨医科大学附属第二医院 第七章 先天性心血管病 第一节 成人常见先天性心血管病 第二节 成人先天性心脏病的介入治疗 重点难点 成人常见先天性心血管病（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、艾森曼格综合征）的病理解剖；病理生理；临床表现；诊断要点；先天性心脏病的介入治疗的适应证、禁忌证。 成人常见先天性心血管病（卵圆孔未闭、先天性主动脉缩窄、主动脉窦瘤、冠状动脉瘘、二叶主动脉瓣、三尖瓣下移畸形、法洛四联症）的病理解剖；病理生理；临床表现；诊断要点；先天性心脏病的介入治疗的并发症、疗效及预后。 先心病的流行病学；预后和防治。 成人常见先天性心血管病 第一节 成人常见先天性心血管病 内科学（第9版） 1.流行病学： ASD是最常见的成人先天性心脏病 2.病理解剖： 原发孔缺损（primum atrial septal defect） 继发孔缺损（secundum atrial septal defect）：中央型、下腔型、上腔型和混合型 内科学（第9版） 一、房间隔缺损（atrial septal defect，ASD） 3.病理生理： ASD对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少 持续的肺血流量增加 右心容量负荷 肺血管顺应性 从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压 右心系统压力超过左心系统的压力 使原来的左向右分流（left-to-right shunt，LRS）逆转为右向左分流（right-to-left?shunt，RLS） 青紫。 内科学（第9版） 一、房间隔缺损（atrial septal defect，ASD） 内科学（第9版） 一、房间隔缺损（atrial septal defect，ASD） 4.临床表现： 一般无症状，随病情发展可出现劳力性呼吸困难，心律失常，右心衰竭等，晚期约有15%患者形成艾森门格综合征（Eisenmenger syndrome）。 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音。 内科学（第9版） 一、房间隔缺损（atrial septal defect，ASD） 5.辅助检查： 心电图：可有电轴右偏，右室肥大、右束支传导阻滞等表现。 X线检查：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。 超声心动图：具有确诊价值。 心导管检查：可以测量心房水平的分流量以及肺循环阻力。 6.诊断及鉴别诊断： 典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊。应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄及小型室间隔缺损等鉴别。 7.治疗： 介入治疗：参见本章第二节。 手术治疗：在未开展介入手术治疗以前，对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变者均应手术治疗。 内科学（第9版） 一、房间隔缺损（atrial septal defect，ASD） 8.预后： 死亡原因常为心力衰竭，其次为肺部感染，肺动脉血栓形成或栓塞。 1.流行病学： 常见的先天性心脏畸形，约占成人先天性心血管疾病的10%～20% 2.病理解剖： 膜部缺损，最常见 漏斗部缺损，又可分为干下型和嵴内型 肌部缺损 内科学（第9版） 二、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD） 3.病理生理： 室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流 肺循环血量增多 左室容量负荷增大 体循环血量下降 晚期可形成Eisenmenger综合征 内科学（第9版） 二、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD） 内科学（第9版） 二、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD） 4.临床表现： 小型室间隔缺损 病人通常无症状，沿胸骨左缘第3~4肋间可闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤。 中型室间隔缺损 部分病人有劳力性呼吸困难。听诊除在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音伴震颤，并在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，P2心音可轻度亢进。 大型室间隔缺损 常有青紫表现；并有呼吸困难及负荷能力下降。胸骨左缘收缩期杂音常减弱至Ⅲ级左右，P2心音亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。 内科学（第9版） 二、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD） 5.辅助检查： 心电图：较大室间隔缺损时可有左室或双室肥大。 X线检查：中型室间隔缺损可见肺血增加，心影略向左增大；大型室间隔缺损主要表现为肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一。 超声心动图：是确诊本病的主要的无创方法。 心导管检查：可以测量心室水平的分流量以及肺循环阻力。 6.诊断及鉴别诊断： 典型室间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。 需与肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病鉴别，合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症鉴别。 7.治疗： 介入治疗：参见本章第二节。 手术治疗：室间隔缺损修补术。伴明显肺动脉压增高，肺血管阻力＞7Wood单位者不宜手术。 内科学（第9版） 二、室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD） 8.预后： 缺损面积较小者预后良好，较大缺损伴有严重肺动脉高压者预后极差。 1.流行病学： 占先天性心脏病总数的12%～15%,女性：男性为2:1。 2.病理解剖： 动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉，是胎儿期血液循环的主要渠道。出生后一般在数月内因废用而闭塞，如1岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。 内科学（第9版） 三、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA） 3.病理生理： 由于存在左向右分流，肺循环血流量增多，致使左心负荷加重，左心随之增大。