肾小管酸中毒 Renal tubular acidosis
石 明 武汉大学第一临床学院
Renal Tubular Acidosis
Shi Ming shikidney@hotmail
Outline
Definition of RTA Classification of RTA Differentiation between TypeⅠand TypeⅡRTA Definition of Fanconi Syndrome
hb
Pathophysiology
近端肾小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、 氨基酸、磷酸盐等 远端肾小管：泌H＋
阴离子间隙（AG）
Anion Gap 是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值 AG = [X－( Cl- ＋ HCO3-)] －[X－Na＋] = Na＋－( Cl- ＋HCO3-)
Metabolic Acidosis
AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3- ↓ ， Cl- 浓度→，呈现AG增大型正常血氯性酸中毒 AG正常型：当血清HCO3-↓，同时伴有Cl-代偿性↑，则呈现AG正常型代谢性酸中毒
RTA检验指标
血pH 7.35-7.45 血CO2CP 22-31mmol/L 尿pH 5.5-7.5 血K+ 3.5-5.5mmol/L 血Cl- 95-105mol/L AG 12±2mmol/L
Definition
RTA：指因远端肾小管管腔与管周围液间H＋梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对HCO3-重吸收障碍而引起的酸中毒 不完全RTA：有肾小管酸化功能障碍，但无临床酸中毒表现
RTA分型
Ⅰ型：远端RTA 泌H＋障碍 Ⅱ型：近端RTA 重吸收HCO3-障碍 Ⅲ型：混合型RTA= Ⅰ型+ Ⅱ型 Ⅳ型：高血钾型RTA 醛固酮↓ Fanconi＝Ⅱ型＋重吸收葡萄糖、氨基酸、 磷酸盐↓
Distal RTA （Type Ⅰ or Classic RTA）
Mechanisms
肾小管细胞H＋泵衰竭，主动泌H＋减少（分泌缺陷型） 肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型） 肾小管管腔负电位下降（电压依赖型）
远曲小管细胞泌氢保碱示意图
Clinical Presentations
高血氯性代谢性酸中毒 尿中可滴定酸及NH4＋减少，尿pH↑，血pH↓，血清Cl-↑，AG正常 低钾血症 K＋替代H＋与Na＋交换 钙磷代谢障碍 酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成减少→继发性甲旁亢，骨病、肾结石、肾钙化
Diagnosis
AG正常高氯代谢性酸中毒，低钾 尿中可滴定酸及NH4＋减少，尿pH>6.0 低血钙、低血磷、骨病、肾结石、肾钙化