第四十章 胆道疾病 第三节 胆道畸形 重点难点 解剖生理概要 第一节 作者 : 张学文 单位 : 吉林大学第二医院 （一）肝内胆管 （二）肝外胆道 外科学（第9版） 一、胆道系统的应用解剖 肝外胆道由左右肝管、肝总管、胆囊、胆囊管和胆总管组成 左、右肝管，门静脉左、右支和肝动脉左、右支等出入肝门 结构称为肝蒂，走行于肝十二指肠韧带内 起自毛细胆管，汇集成小叶间胆管，肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管 肝十二指肠韧带内的重要结构 （三）胆道的血管、淋巴和神经 （四）胆道的结构 外科学（第9版） 胆囊三角 胆囊管、肝总管、肝下缘所构成的三角区称为胆囊三角（Calot 三角） 胆囊动脉、肝右动脉、副右肝管常在此区穿过，胆道手术时应特别注意 一、胆道系统的应用解剖 外科学（第9版） （二）胆管的生理功能 1. 浓缩储存胆汁 2. 排出胆汁 3. 分泌功能 （三）胆囊的生理功能 胆管的生理功能是输送胆汁至胆囊和十二指肠，由胆囊和 Oddi 括约肌协调完成 二、胆道系统的生理功能 影像学检查 第二节 作者 : 张学文 单位 : 吉林大学第二医院 外科学（第9版） （一）超声检查 超声因其无创、简便，是诊断胆道疾病的首选方法 （二）X线检查 （三）经皮肝穿刺胆管造影和经皮肝穿刺胆管引流 （四）内镜逆行胰胆管造影 （五）术中及术后胆管造影 （六）核素扫描检查 （七）胆道镜检查 （八）CT （九）MRI和磁共振胆胰管成像（MRCP） （十）内镜超声检查（EUS） 胆道畸形 第三节 作者 : 刘彤 单位 : 天津医科大学总医院 （一）病因 1. 先天性发育畸形学说，胚胎期2～3个月时发育障碍，胆管无空泡化或空泡化不完全，则形成胆道全部或部分闭锁 2. 与染色体异常有关，常合并下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等畸形 3. 与病毒感染、炎症反应、自身免疫或胆管缺血有关，并发现胆道闭锁与硬化性胆管炎有相似的疾病过程 一、胆道闭锁 外科学（第9版） 1. 胆道梗阻造成肝脏淤胆肿大、变硬，呈暗绿或褐绿色，肝细胞损害致肝功能异常 2. 梗阻不能及时解除，则可发展为胆汁性肝硬化，晚期为不可逆性改变 3. 肝外胆道闭锁主要分为三型： Ⅰ型，只涉及胆总管 Ⅱ型，肝胆管闭锁 Ⅲ型，肝门部胆管闭锁，最为常见 （二）病理及分型 外科学（第9版） 肝外胆道闭锁分型 1. 黄疸 （1）梗阻性黄疽是本病突出表现 （2）病儿出生1～2周后，新生儿生理性黄疸加重，呈进行性加深，巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色 （3）大便渐为陶土色，尿色加深呈浓茶样，皮肤有瘙痒抓痕 2. 营养及发育不良 （1）初期病儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸程度不相符 （2）随后一般情况逐渐恶化，至3～4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等 （三）临床表现 外科学（第9版） 3. 肝脾大 （1）出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大 （2）2～3个月发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症，出血倾向及凝血功能障 （3）感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，严重时死亡 （三）临床表现 外科学（第9版） 1. 出生后1～2个月出现持续性黄疽，陶土色大便、深茶色尿，伴肝肿大者均应怀疑本病 2. 以下有助于确诊 （1） 黄疸超过3～4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗无反应；以直接胆红素升高为主的血清胆红素动态观测呈持续上升 （2） 十二指肠引流液内无胆汁 （3） 超声检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如 （4） 99mTc-EHIDA 扫描肠内无核素显示 （5） ERCP 和 MRCP 能显示胆管闭锁 （四）诊断与鉴别 外科学（第9版） 3. 需鉴别的疾病 （1）与新生儿肝炎、溶血病、药物（维生素K）和胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性黄疽 （2）上述疾病经1～2个月利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退。超声检查、MRCP或ERCP检查对鉴别诊断有帮助 （四）诊断与鉴别 外科学（第9版） 手术治疗是唯一有效治疗方法 1. 手术时机：宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤 2. 手术方式 （1） 胆囊或肝外胆管与空肠行 Roux-en-Y 型吻合 （2） Kasai 肝门-空肠吻合术 （3） 肝移植 3. 围手术期处理 （1） 术前准备要充分，重点是改善营养状态和肝功能，控制感染和纠正出血倾向 （2） 密切观察生命体征，防治水、电解质和酸碱平衡紊乱，广谱抗生素防治感染，及时发现和治疗各种并发症 （五）治疗 外科学（第9版） 胆道闭锁Kasai手术示意图 （一）病因 胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发病的基本因素 1. 先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，或胆总管以直角进人胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液返流入胆管致内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张 2. 先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张 3. 遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关 二、先天性胆管扩张症 外科学（第9版） 根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型： Ⅰ型：囊性扩张。最常见，约占90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分，胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者可达25cm，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般与囊状扩张汇合，其左右肝管及肝内胆管正常 Ⅱ型：憩室样扩张。为胆总管侧壁局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见 Ⅲ型：胆总管十二指肠开口部囊性突出。胆总管末端十二指肠开口附近囊性扩张，脱垂坠入十二指肠腔内致胆管部分梗阻 Ⅳ型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张 Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病）。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张 （二）病理及分型 外科学（第9版）