作者 ： 吕卫国 单位 ： 浙江大学 第二十七章 卵巢肿瘤、输卵管肿瘤及原发性腹膜癌 作者 ： 陈春林 单位 ： 南方医科大学 第一节 卵巢肿瘤概论 第二节 卵巢上皮性肿瘤 第三节 卵巢非上皮性肿瘤 第四节 卵巢转移性肿瘤 重点难点 掌握各类卵巢肿瘤的临床表现、并发症、诊断、鉴别诊断和初次治疗原则。 熟悉卵巢肿瘤的组织学分类、主要组织学类型的病理特征和恶性肿瘤的转移途径。 了解卵巢恶性肿瘤的手术病理分期和复发后处理。 卵巢肿瘤是常见的妇科肿瘤，其中恶性肿瘤早期病变不易发现，晚期病例缺乏有效的治疗手段，致死率居妇科恶性肿瘤首位。 近年来的组织学、分子遗传学的证据表明，曾被归类于卵巢癌或原发性腹膜癌中40%~60%可能起源于输卵管，将卵巢、输卵管和原发腹膜肿瘤归于一类疾病更为合理。 卵巢肿瘤概论 第一节 根据WHO制定的女性生殖器肿瘤组织学分类（2014版），卵巢肿瘤分为14大类， 其中主要组织学类型为上皮性肿瘤、生殖细胞肿瘤、性索-间质肿瘤及转移性肿瘤。 组织学分类 恶性肿瘤的转移途径 转移途径：主要途径为直接蔓延、腹腔种植、淋巴转移，血行转移少见。 转移特点：盆、腹腔内广泛转移灶；即使外观为局限的肿瘤，也可在腹膜、大网膜、腹膜后淋巴结、横膈等部位转移，其中以上皮性癌表现最为显著。 恶性肿瘤分期 采用国际妇产科联盟（FIGO）的手术病理分期（2014版） 卵巢癌、输卵管癌、原发性腹膜癌的手术-病理分期（FIGO，2014年） 卵巢癌、输卵管癌、原发性腹膜癌的手术-病理分期（FIGO，2014年）（续表） 临床表现 良性肿瘤 生长缓慢，早期无症状 增大后感腹胀不适，可扪及肿块 压迫症状：尿频、便秘等 体征： 妇检可及盆腔包块 囊性或实质性 光滑，无粘连，活动好 恶性肿瘤 早期多无症状，出现症状时已属晚期： 腹胀、腹部肿块和腹腔积液 晚期：疼痛，下肢浮肿，恶病质等 体征： 实质或半实质肿块，不平整，固定 腹腔积液 腹股沟、左锁骨上浅表淋巴结肿大 并发症 蒂扭转 为妇科急腹症 蒂由骨盆漏斗韧带、卵巢固有韧带和输卵管组成 诱发因素： 体位改变 妊娠期 产褥期 症状：一侧下腹剧痛，伴恶心、呕吐，严重时休克 体征：附件包块，蒂部压痛，肌紧张 处理：急诊手术，肿块切除。钳夹蒂前不可回复扭转 破裂 分外伤性破裂和自发性破裂 症状：与破口大小，囊液性质有关。腹痛、恶心、呕吐、内出血、腹膜炎、休克 体征：原有肿块消失 压痛，腹肌紧张，腹腔积液征 处理：急诊手术 感染 少见，常继发于扭转破裂与肠管粘连所致 症状：腹膜炎征象如高热、腹痛、肿块压痛、腹肌紧张等，白细胞计数增高 处理：抗感染，手术切除肿瘤 恶变 原有肿瘤在短期内生长迅速 伴腹腔积液，消瘦 处理：手术 诊断 结合病史和体征，辅以必要的辅助检查确定： 肿块是否来自卵巢 肿块的性质是否为肿瘤 肿块是良性还是恶性 可能组织学类型 恶性肿瘤的转移范围 早期诊断是降低卵巢癌死亡率主要措施之一，目前各种诊断方法尚不能达到此目的 影像学检查 B型超声检查：可了解肿块的部位、大小、形态，囊性或实性，囊内有无乳头，临床诊断符合率>90%；彩色多普勒超声扫描可测定肿块血流变化，有助于诊断。 MRI、CT检查：MRI可较好显示肿块及肿块与周围的关系，有利于病灶定位及病灶与相邻结构关系的确定；CT可判断周围侵犯及远处转移情况，对手术方案的制定有较大优势。 肿瘤标志物 CA125：上皮性癌 AFP：内胚窦瘤，未成熟畸胎瘤 CEA：黏液性癌，胃肠道肿瘤 hCG ：卵巢绒癌 HE4 ：上皮性癌 雌激素：功能性肿瘤 雄激素：睾丸母细胞瘤 腹腔镜检查 可直接观察肿块外观和盆腔、腹腔及横膈等部位，在可疑部位进行多点活检，抽取腹腔积液行细胞学检查 细胞学检查 抽取腹腔积液或腹腔冲洗液和胸腔积液，行细胞学检查 良性肿瘤和恶性肿瘤的鉴别 鉴别诊断 良性肿瘤的鉴别诊断 卵巢瘤样病变：直径≤8cm，可定期随访，持续2～3个月，月经 后缩小 输卵管卵巢囊肿 子宫肌瘤 腹腔积液 恶性肿瘤的鉴别诊断 子宫内膜异位症 结核性腹膜炎 生殖道以外的肿瘤 治疗 一经发现，应行手术。手术目的： 明确诊断 切除肿瘤 恶性肿瘤进行手术病理分期 解除并发症 术中注意点： 应剖检肿瘤，必要时作冰冻切片 卵巢良性肿瘤可在腹腔镜下手术，恶性肿瘤一般采用经腹手术 大多数恶性肿瘤患者术后应接受化疗 卵巢上皮性肿瘤 第二节 卵巢上皮性肿瘤为最常见的卵巢肿瘤 占原发性卵巢肿瘤50%~70% 占卵巢恶性肿瘤85%~90% 多见于中老年妇女，很少发生在青春期前和婴幼儿 卵巢上皮性肿瘤 卵巢上皮性癌的组织学起源具有多样性，还有待更多证据的证实： 高级别浆液性癌可能为输卵管上皮内癌形成后脱落种植于卵巢表面或形成包涵囊肿后发生 低级别浆液性癌也可能由正常输卵管上皮脱落至卵巢表面或形成包涵囊肿后再发生癌变 子宫内膜异位则可能是卵巢透明细胞癌、子宫内膜样癌、浆黏液性癌的组织学来源 分为良性、交界性和恶性肿瘤 近年倾向于将“交界性肿瘤”改称为“不典型增生肿瘤”，因为没有证据显示部分交界性肿瘤（如黏液性肿瘤）有恶性行为 交界性肿瘤的镜下特征为： 上皮细胞增生活跃 无明显间质浸润 交界性肿瘤的临床特征为： 生长缓慢 复发迟 发病相关因素 病因尚不清楚 根据临床病理和分子遗传学特征，卵巢上皮性癌可分成Ⅰ型和Ⅱ型两类 Ⅰ型肿瘤生长缓慢，临床上多为Ⅰ期，预后较好；组织学类型包括低级别浆液性癌、低级别子宫内膜样癌、黏液性癌及透明细胞癌等；以KRAS、BRAF、PIK3CA、ERBB2、CTNNB1及PTEN基因突变、高频微卫星不稳定性为分子遗传学特征 Ⅱ型肿瘤生长迅速，临床上多表现为进展期，预后不良；组织学类型主要为高级别浆液性癌和高级别子宫内膜样癌，以p53基因突变为主要分子遗传学特征 约有10%~15%的卵巢癌患者可检测到BRCA1或BRCA2基因的胚系突变，而高级别浆液性癌者携带的突变比例可能更高