作者 : 孙颖浩
单位 : 海军军医大学
第五十三章
泌尿、男生殖系统肿瘤
第一节 肾肿瘤
第二节 尿路上皮肿瘤
第三节 前列腺癌
第四节 睾丸肿瘤
第五节 阴茎癌
第六节 阴囊Pagets病
重点难点
泌尿、男生殖系统肿瘤的定义，临床表现，诊断及鉴别诊断
泌尿、男生殖系统肿瘤的病理分类、影像学表现及治疗原则
泌尿、男生殖系统肿瘤的流行病学及治疗进展
肾肿瘤
第一节
肾细胞癌（Renal Cell Carcinoma，RCC），起源于肾实质泌尿小管上皮系统的恶性肿瘤，又称肾腺癌，简称肾癌 1.流行病学 男女比例约为3∶2，占成人恶性肿瘤2%～ 3%，肾恶性肿瘤的80%～90%
2.病因学
（1）遗传 （2）吸烟 （3）肥胖 （4）高血压 （5）饮食 （6）职业接触
一、肾细胞癌
肾细胞癌的病理亚型
A
B
A.肾透明细胞癌大体病理 B.肾透明细胞癌的HE染色
3.病理学
4.临床表现
（1）肾癌三联征：①血尿；②疼痛；③腹部肿块 由于B超、CT技术的普及，早期肾癌检出率提高，典型的“三联征”现在已经少见。多数病人仅出现上述症状的一项或两项，三项都出现者占10%左右 （2）副瘤综合征：①发热；②高血压；③血沉增快；④高钙血症；⑤高血糖；⑥红细胞增多症；⑦肝功能异常；⑧消瘦贫血；⑨体重减轻恶病质 （3）转移症状：①骨痛；②持续性咳嗽；③咯血；④神经麻痹 约有30%的病人因转移症状，如疼痛等初次就诊，40％～50％的病人在初次诊断后出现远处转移
5.诊断及鉴别诊断
MRI A.平扫，T2加权像右肾单纯囊肿（8.5cm），左肾肿瘤 B.增强，T1加权像左肾肿瘤，左肾静脉内癌栓（箭头）
CT A.平扫，右肾背侧可见实性肿块 B.增强，右肾背侧肿块明显强化
肾癌诊断主要通过影像学诊断，包括B超，CT，MRI检查。 肾癌需要与以下疾病进行鉴别：1.肾盂癌；2.肾错构瘤；3.肾腺瘤；4.肾囊肿
6.治疗
外科治疗： ①根治性肾切除术；②保留肾单位手术；③射频消融；④冷冻消融；⑤高强度聚焦超声；⑥肾动脉栓塞 根治性肾切除术:临床分期I期（不适合肾部分切除），II期的肾癌病人 保留肾单位手术：临床分期I期的肾癌病人，或解剖性或功能性的孤立肾，根治性肾切除术将会导致肾功能不全或尿毒症的病人
开放手术向微创手术转变
二维手术向三维手术转变
综合治疗： 肾癌对放疗、化疗不敏感，免疫治疗仅对10%～20%人有效 晚期治疗以靶向药物治疗为主。 ①络氨酸激酶抑制剂；②单克隆抗体；③mTOR抑制剂
小儿最常见的恶性肿瘤，约占所有儿童期恶性肿瘤的6%～7% 80％以上在5岁以前发病，发病平均年龄平均3.5岁。偶见于成人与新生儿。男：女比例相当。双侧者约占5%
1. 流行病学特点
二、肾母细胞瘤
2. 病理特征
肾母细胞瘤常常有假包膜，切面均匀呈灰白色，常有出血与梗死 典型组织学特征为由胚芽、上皮和间质三种成分组成的恶性混合瘤 分子病理：肾母细胞瘤主要有WT1基因突变、WTX基因缺失以及染色体11p15位点基因变异等
典型组织学特征（Campell 11edit）
腹部肿块：90%病人有无症状腹部肿块，是最常见也是最重要的症状 血尿：20%病人初诊时有血尿 高血压：25%病人初诊时有高血压 其它：发热、厌食、体重减轻等
3. 临床表现
临床症状及体征：小儿腹部肿块 影像学：B超、CT及MRI等影像学检查有决定意义。B超：实性占位性质；腹部CT和MRI显示肿瘤侵犯周围组织等；胸部X线和CT了解肺转移情况
诊断
4. 诊断和鉴别诊断
鉴别诊断
巨大肾积水：积水柔软、囊性感，B超检查易与肿瘤鉴别 神经母细胞瘤：可早期转移至颅骨和肝，IVU可见到被肿瘤向下推移的正常肾，骨髓穿刺检查有助于与肾母细胞瘤鉴别