作者 : 丁新生 单位 : 南京医科大学第一附属医院 第十六章 脊髓疾病 脊髓是中枢神经系统的重要组成部分，是脑干向下延伸的部分，上端于枕骨大孔水平与延髓相接，下端至第1腰椎下缘形成脊髓圆锥。 脊髓自上而下分为31个节段发出31对脊神经，包括颈（C）神经8对、胸（T）神经12对、腰（L）神经5对、骶（S）神经5对、尾（Co）神经1对。 脊髓呈前后稍扁的圆柱形，全长粗细不等，有颈膨大（C5~T2）和腰膨大（L1~S2）两个膨大部，分别发出支配上肢及下肢的神经根。 脊髓内部由灰质和白质组成，分别含有大量神经细胞核团和上下行传导束，为各种运动和感觉的初级中枢和重要的反射中枢。 神经病学（第8版） 主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。 不完全性脊髓损害 根据损害的部位，如前角、后角、中央管附近、侧角、前索、后索、侧索等，出现不同的症状和体征。 脊髓横贯性损害 在受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能障碍。 判定脊髓横贯性损害平面主要依据感觉障碍平面、反射改变及节段性症状，如根痛或根性分布感 觉障碍、节段性肌萎缩、腱反射缺失等。 （一）脊髓损害的临床表现 神经病学（第8版） 1. 从病变所在脊髓横断面上的位置来判断 （1）?后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）、椎间盘后突、继发性椎管狭窄 （2）?后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化、脊髓血管性病变 （3）?后索、脊髓小脑束及侧索：遗传性共济失调症 （4）?后索及侧索：亚急性联合变性、结核性脊膜脊髓炎 （5）?侧索及前角：肌萎缩侧索硬化、后纵韧带骨化、颈椎病 （6）?前角及前根：脊髓灰质炎、流行性乙型脑脊髓炎、脊髓前动脉综合征 （7）?脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症、脊髓血肿、脊髓过伸性损伤、髓内肿瘤 （8）?脊髓半切：脊髓髓外肿瘤、脊髓损伤、脊柱结核 （9）?脊髓横切：脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓压迫症晚期、硬脊膜外脓肿、转移癌、结核等 （二）脊髓疾病的定性 神经病学（第8版） 神经病学（第8版） 2. 从病变所在的解剖层次上来判断 （1）?髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病、血管畸形、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变、脊髓空洞症、室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤 （2）?髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤 （3）?硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌、脂肪血管瘤、脓肿等 （二）脊髓疾病的定性 第一节 急性脊髓炎 第二节 脊髓压迫症 第三节 脊髓蛛网膜炎 第四节 脊髓空洞症 第五节 脊髓亚急性联合变性 第六节 脊髓血管病 第七节 放射性脊髓病 急性脊髓炎 第一节 急性脊髓炎（acute myelitis）是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。 神经病学（第8版） 神经病学（第8版） 病因不明，包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等。 多数患者在出现脊髓症状前1~4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状，但其脑脊液未检出病毒抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，推测可能与病毒感染后自身免疫反应有关，并非直接感染所致，为非感染性炎症性脊髓炎（myelitis of noninfectious inflammatory type）。 病变可累及脊髓的任何节段，但以胸髓（T3~5）最为常见，其原因为该处的血液供应不如他处丰富，易于受累；其次为颈髓和腰髓。 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个节段，多灶融合或多个节段散在病灶较少见。 脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎。 肉眼可见受累节段脊髓肿胀、质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出物。切面可见病变脊髓软化、边缘不清、灰质与白质界限不清。 镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎症细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，并可出现细胞破碎、溶解、消失；白质内髓鞘脱失和轴索变性，病灶中可见胶质细胞增生。脊髓严重损害时可软化形成空腔。 神经病学（第8版） 可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。 发病前1~2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状，或有预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。 急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感；亦有患者无任何其他症状而突然发生瘫痪。 大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。 以胸段脊髓炎最为常见，尤其是T3~5节段，颈髓、腰髓次之。 神经病学（第8版） 运动障碍 早期为脊髓休克期，出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性 一般持续2~4周则进入恢复期，肌张力、腱反射逐渐增高，出现病理反射，肢体肌力的恢复 常始于下 肢远端，然后逐步上移 下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等 症状，称为总体反射，常提示预后不良 神经病学（第8版） 感觉障碍　 病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；轻症患者感觉平面可不 明显。随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能的恢复慢且差 自主神经功能障碍　 尿潴留，充盈性尿失禁；反射性神经 源性膀胱；自主神经反射异常（autonomic dysreflexia）