作者：曾献军 伍建林 单位：南昌大学第一附属医院 大连大学附属中山医院 第 四 章 呼吸系统 疾病诊断 第 四 节 五、弥漫性肺疾病 六、肺肿瘤 五、弥漫性肺疾病 医学影像学（第8版） ◆ 分类：依病因可分为以下六大类型 原发病相关性DLD 环境相关性DLD 药物诱发性DLD 胶原-血管性DLD 吸烟相关性DLD 特发性间质性肺炎 ◆ 概念：弥漫性肺疾病（diffuse lung disease，DLD）是指影像上呈两肺弥漫性或多灶性分布的各种形态肺部病变，病理上以肺实质和/或肺间质广泛浸润微为特征的一组异质性疾病群 五、弥漫性肺疾病 医学影像学（第8版） →概述与病理分期 系一种原因不明的弥漫性纤维性肺泡炎；为肺泡壁损伤所引起的非特异性炎性反应所致 多见于中年病人，初期多无症状，进展或晚期典型者为进行性呼吸困难和干咳；最终可导致缺氧和肺心病吸烟相关DLD 病理上可分为初期、进展期和晚期；可表现为肺泡壁、小叶间隔及胸膜下广泛纤维化，晚期可导致肺结构严重破坏，肺硬变及蜂窝肺等 ◆ 特发性肺纤维化 五、弥漫性肺疾病 医学影像学（第8版） 影像学表现——X线与CT 初期X线可阴性，进展与晚期可见肺间质改变征象，如网格、蜂窝影等 CT检查是发现和诊断该病的最佳影像学方法 →初期：肺底及胸膜下分布为主，弧形磨玻璃影及小叶内间质细网状增厚影 →进展期：以中下肺外带分布为主，磨玻璃影、间质增厚、胸膜下弧线影等 →晚期：全肺广泛分布，大片磨玻璃影及蜂窝影，小叶结构变形继发感染等 →病变具有多样性，即同一病人轻度和严重纤维化、轻度和显著炎症及正常 肺组织可同时存在 ◆ 特发性肺纤维化 医学影像学（第8版） ◆ 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化-初期：CT表现 CT肺窗上，可见双侧肺底及胸膜下较对称分布、弧形磨玻璃影（↑） 医学影像学（第8版） ◆ 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化-进展期：CT表现 CT肺窗上，可见两肺中下肺外带分布为主，磨玻璃影、间质增厚、小蜂窝及胸膜下长弧线影等 医学影像学（第8版） ◆ 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化-晚期：CT表现 CT肺窗上，可见两肺上中下肺野均受累，表现为磨玻璃影、间质增厚、明显蜂窝影及支扩等 五、弥漫性肺疾病 医学影像学（第8版） →概述与病理改变 以肺泡内无形态、PAS染色阳性的脂蛋白物质聚集为特征的、原因不明的慢性肺部弥漫性疾病 约1/3病人无症状；如出现症状主要以进行性呼气困难为主要表现，可有咳痰症状，典型者可咳出凝胶样物；肺功检查多为限制性通气障碍 ◆ 肺泡蛋白质沉积症 五、弥漫性肺疾病 医学影像学（第8版） →概述与病理改变 病理上，可见肺泡间隔内充满颗粒状嗜酸性PAS阳性物质，含针样胆固醇裂隙及嗜酸性小球，肺间质轻度增厚 临床诊断，应综合临床、影像和支气管肺泡灌洗物（牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色阳性）特点，或经纤维支气管镜肺活检 ◆ 肺泡蛋白质沉积症 医学影像学（第8版） 病理学改变：镜下所见 ◆ 肺泡蛋白质沉积症 肺泡间隙内充满颗粒状嗜酸性PAS阳性物质 可见含有针状胆固醇裂隙和嗜酸性小球 五、弥漫性肺疾病 医学影像学（第8版） 影像学表现——X线与CT →X线：早期无异常改变；典型者可见两肺弥漫性磨玻璃样密度影 有时可融合呈斑片状影和实变影，内可见“空气支气管征” 分布不均，但以肺门附近较明显，可呈“蝶翼状”类似肺水肿 →薄层CT：是显示病灶、提供有力诊断信息最有价值的影像学方法 型征象为“地图状”“碎石路”征象 ◆ 肺泡蛋白质沉积症 五、弥漫性肺疾病 医学影像学（第8版） CT上较为特征性的征象—“碎石路”征 ◆ 肺泡蛋白质沉积症 五、弥漫性肺疾病 医学影像学（第8版） 影像学表现—X线与CT：磨玻璃影+“碎石路”征 ◆ 肺泡蛋白质沉积症 六、肺 肿 瘤 医学影像学（第8版） （一）原发性支气管肺癌 （二）继发性肺肿瘤 原发性支气管肺癌，简称肺癌，是肺内最常见的原发恶性肿瘤，起源于支气管上皮、腺体或细支气管及肺泡上皮 1. 中央型肺癌 医学影像学（第8版） ◆ 概念：是指发生于主支气管、叶支气管和段支气管的肺癌， 主要病理类型为鳞状细胞癌、小细胞肺癌等 ◆ 病理生长方式 →管内型：向管腔内生长形成息肉或菜花样肿块 →管壁型：沿管壁浸润生长引起增厚、管腔狭窄或阻塞 →管外型：穿透支气管壁向外生长形成肺内肿块 1. 中央型肺癌 医学影像学（第8版） ◆ 概述与特点 →发生在大的支气管，如主支气管、叶和段支气管 → 组织学类型，以鳞癌最多见，也可为小细胞癌或其他类型 → 临床出现症状较早，如咳嗽、咳痰带血、发热等 → 临床诊断特点，中老年吸烟男性多见，早期诊断困难、易误诊 → 病人预后，早期者术后效果较好，尤其是鳞癌 → 影像学诊断价值，传统X线片及DR片主要显示其间接征象 CT平扫、增强及后处理重建诊断价值较大 1. 中央型肺癌 医学影像学（第8版） ◆ 早期影像学表现 →概念：早期中央型肺癌是指肿瘤局限于支气管腔内、或在肺叶 或肺段支气管壁内浸润生长，未侵及周围肺实质，且无转移者 →影像学表现： √X线：多为阴性，偶可见局限性肺气肿或阻塞性肺炎改变 √CT：可见支气管壁不规则增厚、管腔狭窄、腔内结节等