作者 : 侯明 单位 : 山东大学齐鲁医院 第十五章 紫癜性疾病 第一节 过敏性紫癜 第二节 原发免疫性血小板减少症 第三节 血栓性血小板减少性紫癜 第一节 过敏性紫癜 重点难点 过敏性紫癜的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗 过敏性紫癜的病因及实验室检查 过敏性紫癜的发病机制 内科学（第9版） 一、过敏性紫癜的定义 二、过敏性紫癜的病因及发病机制 三、过敏性紫癜的临床表现及实验室检查 四、过敏性紫癜的诊断及鉴别诊断 五、过敏性紫癜的治疗 内科学（第9版） 过敏性紫癜（allergic purpura） 又称Sch?nlein-Henoch综合症，是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态发应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、粘膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 内科学（第9版） 一、过敏性紫癜的定义 1.感染 细菌、病毒 、寄生虫等。 2.食物 动物异体蛋白，如鱼、虾、蛋、肉、牛奶等。 3.药物 抗生素类、解热镇痛药等。 4.其他 如花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。 内科学（第9版） 二、过敏性紫癜的病因及发病机制 与免疫异常有关： 1.B细胞多克隆活化，分泌大量IgA、IgE和TNF-α、IL-6等炎症因子。 2.形成IgA免疫复合物。 3.系统性血管炎。 4.组织和脏器损伤。 病因 发病机制 内科学（第9版） 二、过敏性紫癜的病因及发病机制 病理改变 全身性小血管炎 皮肤小血管周围中性粒细胞、嗜酸粒细胞浸润，间质水肿，血管壁纤维素样坏死。 肠道粘膜可因微血管血栓出血坏死。 肾小球毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成。 免疫荧光检查可见IgA为主的免疫复合物沉积。 （一）单纯型过敏性紫癜（紫癜型） 皮肤紫癜 部位：四肢、臀部，对称分布。 性质：分批反复出现，大小不等，高出皮面，按之不褪色。 伴随症状：血管神经性水肿、荨麻疹、坏死、水疱。 （二）腹型过敏性紫癜（Henoch purpura） 1.皮肤紫癜 2.消化道症状 腹痛、呕吐、腹泻及便血； 并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 内科学（第9版） 三、过敏性紫癜——临床表现 （三）关节型过敏性紫癜（Sch?nlein purpura） 1.皮肤紫癜 2.关节症状 肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等； 部位：膝、踝、肘、腕等大关节； 性质：游走性、反复性，不遗留关节畸形。 （四）肾型过敏性紫癜 1.皮肤紫癜 2.肾脏受累症状 血尿、蛋白尿及管型尿多见； 偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。 内科学（第9版） 三、过敏性紫癜——临床表现 （五）混合型过敏性紫癜 皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。 （六）其他 内科学（第9版） 三、过敏性紫癜——临床表现 血常规检查：白细胞正常或增多，中性和嗜酸粒细胞可增高，血小板计数正常。 尿常规检查：肾型和混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。 大便常规检查：合并腹型者大便潜血可阳性。 血小板功能正常，凝血相关检查除出血时间（BT）可能延长外，其他均正常。 血清学检查： 肾型及合并肾型表现者，可有肾功能受损表现，如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。血清IgA、IgE多增高。 内科学（第9版） 三、过敏性紫癜——实验室检查 1.发病前1~3周常有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。 2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿。 3.血小板计数、功能及凝血相关检查正常。 4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。 内科学（第9版） 四、过敏性紫癜的诊断及鉴别诊断 需与下列疾病鉴别 遗传性毛细血管扩张症； 单纯性紫癜； 原发免疫性血小板减少症； 风湿性关节炎； 肾小球肾炎； 系统性红斑狼疮； 外科急腹症等。 诊断要点 鉴别诊断 内科学（第9版） 五、过敏性紫癜的治疗 （一）消除致病因素 1.防治感染，清除局部病灶（如扁桃体炎等）； 2.驱除肠道寄生虫； 3.避免可能致敏的食物及药物等。 内科学（第9版） 五、过敏性紫癜的治疗 （二）一般治疗 1.一般处理 急性期卧床休息，消化道出血时禁食。 2.抗组胺药 如盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）、氯雷他定（开瑞坦）、西米替丁及静脉注射钙剂等。 3.改善血管通透性的药物 如维生素C、曲克芦丁等。 （三）糖皮质激素 用药指征 关节肿痛、严重腹痛合并消化道出血及有急进性肾炎或肾病综合症等严重肾脏病者。 常用药物及剂量 泼尼松1～2mg/（kg·d）顿服或分次口服； 甲基泼尼松龙5～10mg/（kg·d）静脉滴注； 地塞米松10~15mg/d静脉滴注。 症状减轻后改口服并渐减量，疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。 内科学（第9版） 五、过敏性紫癜的治疗 内科学（第9版） 五、过敏性紫癜的治疗 （四）对症治疗 腹痛者：阿托品或山莨菪碱（654-2）口服或皮下注射。 关节痛：止疼药。 呕吐严重者：止吐药。 呕血、血便者：质子泵抑制剂如奥美拉唑等。 （五）免疫抑制剂及其他治疗 用于以上治疗效果不佳或近期内反复发作者 免疫抑制剂：如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等。 抗凝疗法：适用于肾型病人，初以肝素钠100~200U/（kg·d）静脉滴注或低分子肝素皮下注射，4周后改为华法林四4~15mg/d，2周后改为维持量2~5mg/d，2~3个月。 中医中药：以凉血、解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作和肾型病人。 内科学（第9版） 五、过敏性紫癜的治疗