ICS 11.020 ICS 11.020 DB22 吉 林省地 方标准 DB 22/T 3000—2019 儿童难治性癫痫及癫痫综合征诊疗技术规 范 The technical specification for the diagnosis and treatment of intractable epilepsy and epileptic syndrome in children 2019-05-27发布 2019-06-17实施 吉林省市场监督管理厅 发布 本标准仅供内部使用 本标准仅供内部使用 印 本标准仅供内部使用 不得翻 印 前 言 前 言 DB22/T 3000—2019 本标准仅供内部使用 本标准仅供内部使用 印 本标准仅供内部使用 不得翻 印 DB22/T 3000—2019 儿童难治性癫痫及癫痫综合征诊疗技术规范 范围 本标准规定了儿童难治性癫痫及癫痫综合征的诊断和治疗。 本标准适用于儿童难治性癫痫及癫痫综合征的诊疗。 术语和定义 下列术语和定义适用于本文件。 脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。 癫痫发作 epileptic seizure 癫痫 epilepsy 一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾玻 难治性癫痫 intractable epilepsy 应用正确选择且能耐受的两种抗癫痫药物，即单药或联合用药，仍未能达到持续无发作的癫痫。 癫痫综合征 epileptic syndrome 由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患，即脑电临床综合征。 诊断 流程 应结合病史、临床表现、体格检查及辅助检查，与非癫痫发作性疾病鉴别。 3.1.1 3.1.2 应做脑电图、神经影像学、血液检查、尿液检查。 3.1.3 宜做脑脊液检查、心电图、基因检测等辅助检查。 3.2 确定发作的类型 主要有以下类型： a)全面性发作： 1)全面性强直阵挛发作； 2)失神发作； 3)强直发作； 4)阵挛发作； 5)肌阵挛发作； 6)失张力发作。 DB22/T 3000—2019 DB22/T 3000—2019 c) 发作类型不明。 确定难治性癫痫及癫痫综合征的类型 癫痫 符合如下任何一种情况可判定为癫痫： 至少两次间隔>24小时的非诱发性或反射性发作； 一次非诱发性或反射性发作，并且在未来 10年内，再次发作风险与两次非诱发性发作后的再 发风险相当时； 诊断某种癫痫综合征。 难治性癫痫 临床诊断癫痫患者，选药正确，并应用足够的剂量和足够长的时间，在正规应用两种抗癫痫药物仍 a) b) c) 有发作。 3.3.3 难治性癫痫综合征 主要有以下类型： a)早期肌阵挛脑病； b) c) d) e) f) g) h) i) j) k) l) 大田原综合征； 婴儿癫痫伴游走性局灶性发作； 婴儿痉挛症； Dravet综合征； Lennox-Gastaut 综合征； 肌阵挛失张力癫痫； Landau-Kleffner综合征； 癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波； 内侧颞叶癫痫； Rasmussen 综合征； 进行性肌阵挛癫痫。 3.4 确定病因 根据病史、临床表现及辅助检查确定病因，帮助诊疗。 3.5 确定残障和共患病 根据病史、临床表现及辅助检查确定残障和共患玻 4 治疗 4.1 药物治疗 根据发作类型及癫痫综合征选药，具体见附录A。 4.2 癫痫外科治疗 DB22/T 3000—2019 DB22/T 3000—2019 适应症 a) 药物难治性癫痫：Rasmussen综合征、颞叶内侧结构硬化、婴儿偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征、 婴儿痉挛症等； b) 合并严重的全身性疾病者、严重精神障碍、严重的认知功能障碍； a) 有进展性神经系统变性疾病或代谢性疾病； 4.2.2 禁忌症 b) 病变相关性癫痫。 本标准仅供内部